Elle est rare.
La durée de passage des anticorps trans-placentaires est de 5-6 jours après l'éruption. Le risque évolue selon la date de la grossesse.
L'embryofoetopathie appelée syndrome de varicelle congénitale est sévère.
Le risque de contamination est faible (0,7%) mais dépend du moment de la primo-infection de la mère.
Avant la 13ème semaine d'aménorrhée (SA), le risque de malformation embryonnaire est de l'ordre de 0,4%.
Entre la 13ème et la 20ème semaine SA, le risque est d'environ 1%.
Les signes les plus caractéristiques sont présentés dans le tableau (par ordre de fréquence)
Le risque de zona dans l'enfance d'évolution bénigne est noté en cas de varicelle maternelle observée dans la 2ème partie de la grossesse.
Il n'y a pas de risque de varicelle fœtale après un zona maternel.
La varicelle périnatale peut être à craindre en cas de varicelle chez la mère dans les 3 semaines qui précèdent l'accouchement.
Ce type d'infection inclut la maladie transmise par voie trans-placentaire qui apparaît 10 jours après la naissance (varicelle néo-natale gravissime mais très rare) et la maladie acquise en post-natal (varicelle post-natale).
Varicelle congénitale néo-natale :
L'infection est très différente de l'infection fœtale car elle est associée à un lourd taux de mortalité (20 à 30%).
Le risque est maximum si l'éruption maternelle a lieu dans la période des 5 jours avant et de 2 jours après l'accouchement.
Les anticorps maternels n'ont pas eu le temps d'être transmis au fœtus passivement et de le protéger.
La période d'incubation entre le début de l'éruption de la mère et celle du nouveau-né est de 9 à 15 jours.
La clinique est très variable : fièvre, apparition de quelques vésicules à une éruption hémorragique avec dissémination viscérale en particulier pulmonaire (pneumonie nécrosante) et hépatique de très mauvais pronostic.
Varicelle post-natale :
Elle débute entre le 10ème et le 28ème jour de vie. Les anticorps transmis passivement par la mère persistent plusieurs mois et expliquent probablement le fait que la varicelle peut être moins grave pendant le 1er mois qu'après.
La mortalité chez les enfants de moins de 1 an est multipliée par 4 par rapport à des enfants plus âgés.
Varicelle nosocomiale :
Le risque de transmission néo-natale par le personnel est élevé dans les services de néonatologie.